葡萄糖六磷酸去氫酵素是其心中一種保護紅血球的正常酵素，使其不容易受到破壞。患有此症之人士的健康與常人無異，當他們接觸到某些物品如若干藥物、嚴重感染，大量紅血球受到破壞而分解，造成急性溶血。急性溶血時，紅血球分解產生膽紅素，造成黃疸。患有嚴重黃疸的初生嬰兒如得不到及時治療，過量的膽紅素進入腦細胞，對腦部造成永久損害，引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、 甚至死亡。
葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之成因：
- 此症與遺傳有關，是性連鎖隱性遺傳，基因是在決定性別的X染色體上面，患者以男性居多
- 上一代未必同患此症，患者可能只帶有此病的遺傳因子
- 這是香港最常見的新陳代謝遺傳病，每一百人有四至五名男嬰及每一千人有三至五名女嬰患有此症
- 此症與遺傳有關，患者將終生患有此症，亦沒有任何方法根治
注意事項：
為避免體內紅血球因接觸某些物品而產生溶血，應注意：
- 避免使用某些中藥：黃連、牛黃、臘梅花、金銀花、珍珠末等 (例如：保嬰丹含有珍珠末等中藥成份)
- 避免服食某些西藥：
- 若干退燒藥物
- 抗生素如：呋喃妥英、萘啶酸片、磺胺甲噁唑
- 抗瘧疾藥物如：伯氨喹
- 鎮痙藥如：非那吡啶
(未完全涵蓋所有藥物，詳情請諮詢醫生)
- 避免進食蠶豆及其製成品 (要留意食品標籤)
- 避免接觸臭丸(萘類)及含有萘類之製成品
- 求醫時通知主診醫生或醫護人員患有此病, 或向你的醫生出示 G6PD 缺乏症確診卡 ，以確保用藥得當
- 當遇上急性溶血，病者會呈現皮膚和黏膜(如眼白)染黃之現象，而且會排出茶色小便
- 新生嬰兒會變得不肯進食，神情呆滯和過度渴睡
- 小孩子或成年人則會面色蒼白，感到疲倦，呼吸不暢順和心跳加速
＊＊有若以上徵狀，請立即求醫＊
- 如患有此症之嬰兒進食母乳，母親應按醫生指示才服用任何中藥或西藥及避免進食蠶豆和其相關之食物
- 懷孕女士應將家族性葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之病歷告知醫護人員
以上資料由衛生署醫學遺傳服務遺傳篩選組提供
第二版 編訂日期: 6.2020
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